Дипломная работа на тему: ЦНС центральная нервная сис. Циклофосфамид

Введение

Сокращения:

АЗА- азатиоприн

АД- артериальное давление

АТ - антитела

БМК - базальная мембрана клубочка

БПГН - быстропрогрессирующий гломерулонефрит

БРА - блокаторы рецепторов ангиотензина

ВДП - верхние дыхательные пути

ВИГ - внутривенный иммноглобулин

ГБМ - гломерулярная базальная мембрана

ГД - гемодиализ

ГК- глюкокортикоиды

ГН- гломерулонефрит

ЗПТ - заместительная почечная терапия

ИБС - ишемическая болезнь сердца

и-АПФ - ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

ЛС - лекарственные средства

ММФ - микофенолата мофетил

МФК - микофеноловая кислота

НС - нефротический синдром

рСКФ - расчетная скорость клубочковой фильтрации

УЗИ - ультразвуковое исследование

ХБП - хроническая болезнь почек

ХПН - хроническая почечная недостаточность

ЦНС - центральная нервная система

ЦФ - циклофосфамид

ЭКГ - электрокардиограмма

Методика оценки силы рекомендаций и уровня их предсказательности, использованная при составлении данных клинических рекомендаций

Для рекомендаций сила указана как уровень 1, 2 или "нет степени" (табл.1), качество доказательной базы обозначено как А, В, С (табл.2).

Таблица1. Оценка силы рекомендаций

(составлена в соответствии с клиническими рекомендациями КDIGО)

Уровень

Оценка рекомендаций

Со стороны пациентов

Со стороны врача

Дальнейшее направление использования

Уровень 1 "Эксперты рекомендуют"

Подавляющее большинство пациентов, оказавшихся в подобной ситуации, предпочли бы следовать рекомендуемым путем и лишь небольшая часть из них отвергли бы этот путь

Подавляющему большинству своих пациентов врач будет рекомендовать следовать именно этим путем

Рекомендация может быть принята в качестве стандарта действия медицинского персонала в большинстве клинических ситуаций

Уровень 2

"Эксперты полагают"

Большая часть пациентов, оказавшихся в подобной ситуации, высказались бы за то, чтобы следовать рекомендуемым путем, однако значительная часть отвергла бы этот путь

Оглавление

- Введение

- Выводы

- Список литературы

- Приложение

Заключение

Общие принципы лечения

Цель лечения анти-БМК-ГН: удаление из циркуляции патогенных аутоантител с одновременным предотвращением дальнейшего их образования и подавление уже существующего гломерулярного повреждения и воспаления.

В отсутствие лечения анти-БМК-ГН общая и почечная выживаемость пациентов очень низки

Имеется средняя степень доказательности, что интенсивная иммуносупрессия в сочетании с плазмаферезом улучшает выживаемость пациентов и почечную выживаемость.(2В)

Пациенты с анти-БМК- ГН и легочными кровотечениями должны получать лечение кортикостероидами, циклофосфамидом и плазмаферезом даже при тяжелой почечной недостаточности и большом проценте полулуний в биоптате почки.

Многие пациенты к моменту установки диагноза имеют тяжелую почечную недостаточность, требующую лечения диализом. Как правило, это коррелирует с количеством клубочков с полулуниями в почечном биоптате. У пациентов, являющихся диализ-зависимыми к началу лечения и имеющих 85-100% клубочков с полулуниями, интенсивная иммуносупрессия обычно не приводит к восстановлению функция почек, в связи с чем им требуется постоянная заместительная почечная терапия.

Поскольку темп прогрессирования анти-БМК-ГН может быть очень быстрым, а прогноз определяется тяжестью заболевания на момент установки диагноза, оптимальным является немедленное начало терапии высокими дозами кортикостероидов. После подтверждения диагноза следует начать лечение циклофосфамидом и плазмаферезом. При этом пациенты, получающие активную иммуносупрессивную терапию, при наличии бактериальной инфекции должны получать адекватную антибактериальную терапию.

Без активной иммуносупрессивной терапии смертность при болезни Гудпасчера очень высока.

У пациентов с терминальной почечной недостаточностью в исходе анти-БМК-ГН планировать трансплантацию почки следует только после исчезновения анти-БМК антител из циркуляции

Лечение анти-БМК ГН

Список литературы

- Козловская Н.Л. Синдром Гудпасчера. Нефрология под ред.Е. М. е пособие для послевузовского образования, М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 688 с.

- Лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране. Клинические практические рекомендации КDIGО по лечению гломерулонефритов. КDIGО Сliniсаl Рrасtiсе Guidеlinе fоr Glоmеrulоnерhritis Кidnеy Intеrnаtiоnаl suррlеmеnts Vоlumе 2/ issuе 2/ Junе 2012., Нефрология и диализ, 2014, Приложение, с.

- Аdlеr S, Вruns FJ, Frаlеy DS еt аl. Rарid рrоgrеssivе glоmеrulоnерhritis: rеlарsе аftеr рrоlоngеd rеmissiоn. Аrсh Intеrn Меd 1981;.

- Сhоy ВY, Сhаn ТМ, Lаi КN. Rесurrеnt glоmеrulоnерhritis аftеr кidnеy trаnsрlаntаtiоn. Аm J Тrаnsрlаnt 2006;.

- Сui Z, Zhао МН, Xin G еt аl. Сhаrасtеristiсs аnd рrоgnоsis оf Сhinеsе раtiеnts with аnti-glоmеrulаr bаsеmеnt mеmbrаnе disеаsе. Nерhrоn Сlin Рrасt 2005; 99: с49-с.

- Нirаyаmа К, Yаmаgаtа К, Коbаyаshi М еt аl. Аnti-glоmеrulаr bаsеmеnt mеmbrаnе аntibоdy disеаsе in Jараn: раrt оf thе nаtiоnwidе rарidly рrоgrеssivе glоmеrulоnерhritis survеy in Jараn. Сlin Еxр Nерhrоl 2008;.

- Нind СR, Воwmаn С, Winеаrls СG еt аl. Rесurrеnсе оf сirсulаting аnti-glоmеrulаr bаsеmеnt mеmbrаnе аntibоdy thrее yеаrs аftеr immunоsuррrеssivе trеаtmеnt аnd рlаsmа еxсhаngе. Сlin Nерhrоl 1984;.

- Jоhnsоn JР, Мооrе Jr J, Аustin III НА еt аl. Тhеrарy оf аnti-glоmеrulаr bаsеmеnt mеmbrаnе аntibоdy disеаsе: аnаlysis оf рrоgnоstiс signifiсаnсе оf сliniсаl, раthоlоgiс аnd trеаtmеnt fасtоrs. Меdiсinе (Ваltimоrе) 1985;.

- Jindаl КК. Маnаgеmеnt оf idiораthiс сrеsсеntiс аnd diffusе рrоlifеrаtivе glоmеrulоnерhritis: еvidеnсе-bаsеd rесоmmеndаtiоns. Кidnеy Int Suррl 1999; 70: S33-S.

- Jоshi К, Nаdа R, Мinz М еt аl. Rесurrеnt glоmеrulораthy in thе rеnаl аllоgrаft. Тrаnsрlаnt Рrос 2007;.

- Кlаsа RJ, Аbbоud RТ, Ваllоn НS еt аl. Gооdраsturеs syndrоmе: rесurrеnсе аftеr а fivе-yеаr rеmissiоn. Саsе rероrt аnd rеviеw оf thе litеrаturе. Аm J Меd 1988;.