Реферат на тему: Дефиниции ПМК. Причины ПМК. Факторы риска развития осложнений

Введение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - синдром, обозначающий прогибание (выгибание, провисание) створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка при наличии или в отсутствие митральной регуляции.

Пролапс митрального клапана (ПМК) остается актуальной проблемой кардиологии, в первую очередь, из-за своей распространенности, которая, по данным современной литературы, составляет в среднем 5 % в общей популяции. Известно, что отношение врачей к пациентам с ПМК неоднозначно.

Часть из них считает, что, поскольку ПМК встречается достаточно часто, не всегда клинически проявляется и в большинстве случаев имеет благоприятное течение и прогноз, его не следует рассматривать как патологическое состояние. Однако накопленный клиницистами опыт свидетельствует о том, что такое представление о данной патологии нельзя распространять на всех пациентов. Доказательством этого служит возникновение у больных с ПМК таких серьезных осложнений, как кардиальные дизритмии, инфекционный эндокардит, митральная регургитация, внезапная смерть, острые нарушения мозгового кровообращения, сердечная недостаточность.

Необходимо знать о них, своевременно их диагностировать и по возможности проводить профилактические мероприятия с целью предупреждения их возникновения.

Несмотря на то, что частота ПМК в детской популяции по последним данным не превышает 2,4%, данный диагноз у лиц призывного возраста продолжают выставлять с гораздо большей частотой.

Результаты медицинского освидетельствования граждан с патологией клапанного аппарата сердца, зачисленных в запас по состоянию здоровья показали: среди данной патологии наиболее часто выявлялся ПМК - в 2013 году - 3902 случая, в 2011 - 3463, в 2010 - 4284 случая. При этом из них признанны негодными к военной службе по состоянию здоровья в 2013 году - 429, в 2011 году -395, в 2010 году - 405 граждан. Из них ПМК с нарушением внутрисердечной гемодинамики в 2013 году диагностирован в 1009, в 2011 году -1091 и в 2010 году - в 822 случаях.

Результаты медицинского освидетельствования граждан при приписке к призывным участкам, показали, что частота выявления ПМК в течение 2010 - 2013 гг. колебалась в пределах 4,9 % - 5,6 %, составляя в среднем 5,3 %. Это почти в 2 раза больше встречаемости данной патологии в популяции.

Обращает внимание то, что несмотря на повышение качества диагностической ультразвуковой аппаратуры, в нашей стране до сих пор существует гипердиагностика ПМК у детей и подростков. Часто нормальный вариант ("Эхо-феномен" ПМК) ошибочно принимают за синдром ПМК, что, безусловно, отражается на психическом здоровье, качестве жизни детей и подростков, приводит к необоснованным ограничениям и терапевтическим мероприятиям.

Согласно данным, опубликованным ACC/AHA, ориентированными на работы L.А. Freed с соавт. (1999, 2003) на основе Фрамингемского исследования, истинная распространенность ПМК в популяции составляет всего 1-2,5% (3,491 случаев), в частности 1,3 % для классического ПМК и 1,1 % для неклассической формы. Тем самым были оспорены ранние сообщения о частоте в 5-15% и даже 38%, в последнем случае среди здоровых 2 подростков. Ретроспективный анализ гендерной детерминированности ряда других исследований показывает, что ПМК чаще встречается у женщин (7,6%), нежели у мужчин (2,5%), при этом частота ПМК изменяется с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. Среди спортсменов эта цифра значительно варьирует - в пределах 11-18%1.

Цель работы - рассмотреть пролапс митрального клапана.

1. Дефиниции пролапса митрального клапана

Выделяют первичный ПМК (семейный, несемейный, миксоматозный и др.), который относится к генетическим синдромам.

Встречается как спорадический, так и семейный тип с аутосомно-доминантным типом наследования (с вариабельностью пенетрантности 30-50%). Имеются сообщения и о Х-сцепленной миксоматозно-клапанной дистрофии. Так же существует достаточно обширная группа заболеваний и состояний, при которых возникает вторичное пролабирование створок митрального клапана (вторичный ПМК): ИБС, врожденные пороки сердца (ревматическая болезнь сердца), диффузные болезни соединительной ткани, дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатия, легочная гипертензия, anorexia nervosa, дегидратация, воспалительные и дегенеративные заболевания эндо- и миокарда, эндокринные заболевания (гипертиреоз) и др.

По настоящее время предметом дискуссии в зарубежной литературе является вопрос о терминологии ПМК в случае его плейотропного проявления при различных менделирующих наследственных нарушениях соединительной ткани (ННСТ): называть его первичным или вторичным? Вероятно, следует склониться ко второму варианту, т.к. распространенность и естественное течение семейного, идиопатического или наследственно миксоматозного вариантов ПМК отлично от ПМК, являющегося составной частью синдрома Марфана. Например, серьезная митральная регургитация при первичном ПМК развивается в одном из каждых восьми пациентов к третьему десятилетию, кроме того, установлено, что только 0,25 % пациентов с ПМК имеет синдром Марфана. Таким образом, анализ литературных данных показывает, что первичный (идиопатический) ПМК, как и ПМК при недифференцированной дисплазии соединительной ткани, представляют собой варианты фенотипического континуума переходных состояний.

Важно, что в отличие от взрослых, у детей и подростков ПМК обычно протекает без миксоматозной трансформации створок. Довольно часто встречается ПМК как вариант астенической конституции. Частота его достигает >26% среди всех с верефицированым ПМК и имеет благоприятный прогноз. ПМК выявляется у детей астенического телосложения без признаков заболевания сердца. У детей с астеническим типом телосложения продольные размеры преобладают над поперечными; конечности длинные, шея длинная и тонкая, мышцы развиты слабо; реберный угол острый. Дети не имеют жалоб, активно занимаются спортом. Частота выявления соединительнотканных аномалий не превышает условно порогового значения. Оценка гипермобильности суставов по шкале Beighton составляет от 0 до 4 баллов. При аускультации определяется характерная звуковая симптоматика, чаще в виде изолированных щелчков или в сочетании с позднесистолическим шумом.

Щелчки и шум лучше выслушиваются в положении пациента стоя или после небольшой физической нагрузки. На ЭКГ отсутствуют нарушения ритма сердца и проводимости. При эхокардиографии (ЭхоКГ) выявляется прогибание створок соответствующее I и очень редко - II степени (пролабирование створок митрального клапана на 3-6 мм). При этом суммарный показатель толщины митральных створок у мальчиков не превышает 23,1±1,55 мм. Митральная регургитация отсутствует, более чем в 17% диагностируется трабекула в левом желудочке. С возрастом ПМК в силу биохимических изменений коллагена створок исчезает2.

2. Причины пролапса митрального клапана

Причины гипердиагностики ПМК

- несоблюдение протокола ЭхоКГ исследования;

- выставление диагноза по данным ЭхоКГ без аускультативного подтверждения;

- нарушение подклапанного аппарата МК (эктопическое крепление хорд, нарушение их распределения, аномальное расположение трабекул левого желудочка);

- аускультативные признаки сходные с ПМК:

а) изолированные систолические щелчки (при аневризме МПП, МЖП; пролапс трикуспидального клапана, плевроперекардиальные спайки;

б) аортальные щелчки изгнания (при клапанном стенозе аорты, дилатациикорня аорты, артериальной гипертензии);

в) легочные щелчки изгнания (при клапанном стенозе легочной артерии, легочной гипертензии);

г) средне- и позднесистолические шумы (при стенозе полулунных клапанов: клапанном стенозе аорты или легочной артерии; дилатация аорты или легочной артерии выше клапана; увеличение левожелудочкового выброса: брадикардия, А-V блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, физическая нагрузка у здоровых детей)3.

Оглавление

- Введение 3

- Дефиниции ПМК

- Причины ПМК

- Факторы риска развития осложнений

- Диагностика ПМК

- Заключение 14

- Список литературы 16

Заключение

В соответствии с национальными клиническими рекомендациями всероссийского научного общества кардиологов (ВНОК) 2009 года "Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ)" указывается, что "большинству пациентов с ПМК показан обычный образ жизни с регулярными физическими нагрузками. В особенности это касается пациентов, у которых ПМК не сопровождается клиническими симптомами. Ограничение больших физических нагрузок или занятий соревновательным спортом рекомендовано при наличии умеренной дилатации левого желудочка, его дисфункции, неконтролируемой тахиаритмии, удлинении интервала QТ, синкопальных состояниях, расширении корня аорты". Также отмечено, что "Большинство пациентов с ПМК без признаков миксоматозной дегенерации створок и с митральной регургитацией менее II степени могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом. Ожидаемая продолжительность жизни у них соответствует таковой в общей популяции". Кроме того, впервые так четко указывается на разный патогенез и прогноз течения ПМК при различных диспластических синдромах и фенотипах, составляющих основу фенотипического континуума, среди которого отдельно рассматривается синдром ПМК.

Несмотря на вышеперечисленные внесения и изменения в экспертную оценку ПМК, сохраняются нерешенные вопросы, касающиеся стратификации риска и возрастного феномена ПМК, частоты т.н. "эхокардиографической сердечной болезни (Echocardiographic Heart Disease)" у лиц молодого возраста, синдрома ПМК в структуре фенотипического диспластического континуума и пр. Это побуждает к дальнейшему поиску путей решения повышения эффективности лечебно-диагностических и профилактических мероприятий в отношении военнослужащих с ПМК.

Дискуссионным остается вопрос относительно кардиальных дизритмий на фоне ПМК. Частота выявления нарушений ритма, которые могут осложнять ход диспластической кардиопатии, значительно варьирует в зависимости от методов диагностики и по данным разных исследователей. На сегодня не существует единой точки зрения относительно механизма возникновения дизритмий при данной патологии ПМК. Возможными причинами могут быть ишемия миокарда, миксоматозная дегенерация створок, удлинение интервала QТ, гемодинамически значимая митральная регургитация, аномальная тракция папиллярных мышц, дефицит магния, вегетативная дисфункция нервной системы.

Список литературы

1. Земцовский, Э.В. Пролапс митрального клапана: монография / Э.В. Земцовский. - СПб.: Общество "Знание" СПб и Ленинградск. обл., 2010. -160 с.

2. Земцовский, Э.В. Российские рекомендации. Наследственные нарушения соединительной ткани / Всерос. науч. о-во кардиологов; секция Дисплазии соединительной ткани сердца; ком. экспертов и раб. группа: Э.В. Земцовский, Е.Л. Трисветова [и др.] // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2009. - Т. 8, № 6. - 24 с. - Прил. № 5.

3. Сторожаков, Г.И. Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с пролапсом митрального клапана / Г.И. Сторожаков, Г.С. Верещагина, Н.В. Малышева // Сердечная недостаточность. - 2001. - Т. 1, № 6. - С. 287-290.

4. Трешкур Т.В., Пармон Е.В., Шмехто Е.В. Идиопатические желудочковые нарушения ритма (анализ проблемы) // Вестн. аритмол.- 2013.- № 31.- С. 60-65.

5. Трисветова, Е.Л. Малые аномалии сердца (клиника, диагностика, экспертное значение у мужчин молодого возраста). - Минск, ООО "Ковчег", 2005. - 200 с.