
на первый
заказ
Реферат на тему: Общая информация о гемофилии. Генетические типы
Купить за 250 руб.Введение
В сферу гемофилии включаются несколько генетических нарушений свертываемости крови, которые, на самом деле, являются одним и тем же внутренним расстройством свертывания крови. Такие нарушения могут быть разделены на три типа: гемофилию А (также известную как классическая гемофилия), гемофилию В (болезнь Кристмаса) и болезнь фон Виллебранда. Классическая гемофилия представляет собой нехватку нормально функционирующего фактора VIII, а болезнь Кристмаса - нехватку фактора IX. Болезнь фон Виллебранда характеризуется недостаточностью антигенного и функционального фактора VIII, а также его кофактора - фактора Виллебранда. Оценка факторов внутреннего пути свертывания осуществляется с помощью частичного тромбинового времени (ЧТВ). Гипокоагуляция, возникающая в результате недостатка факторов VIII и IX, является серьезной проблемой. Ведь именно эти компоненты играют важную роль внутреннего пути свертывания крови, и их недостаток приводит к увеличению времени свертывания. Однако, помимо них, внутренний путь свертывания также может быть затронут отсутствием других факторов, таких как XII и XI. Хотя это возможно, такие генетические дефекты встречаются значительно реже и проявляются в более легкой форме клинически.Что касается определения тромбинового времени, оно в основном отражает активность экзогенного пути свертывания. Здесь основную роль играет фактор VII, который является ключевым компонентом этого процесса. Гемофилия имеет некоторые общие факторы с эндогенным и экзогенным путем коагуляции: X, V, II и I. Когда недостает факторов VIII или IX, наблюдается увеличение ЧТВ при нормальном ПВ. Это является характерным признаком гемофилии. Следовательно, мы можем заключить, что некоторые факторы играют важную роль в обоих путях коагуляции. Выбор специфического лечения и определение типа гемофилии непременно требуют идентификации дефицитного фактора. Это важно и для того, чтобы правильно оценить наблюдаемую гемофилию. Кроме того, идентификация данного фактора влияет на выбор оптимального метода лечения. Гемофилия А - генетический тип наследственного заболевания, которое связано с полом, и проявляется в дефиците VIII фактора свертывания. Уровень фактора VIII в крови может быть различным - тяжелым (менее 2% от нормы), умеренным (2-5% от нормы) или небольшим (5-30% от нормы). Только половина пациентов, страдающих от тяжелых проявлений гемофилии, имеют наследственную предрасположенность к этому заболеванию.
Оглавление
- Введение- Общая информация о гемофилии
- Генетические типы Классическая гемофилия гемофилия А
- Болезнь Кристмаса гемофилия В
- Болезнь фон Виллебранда
- Клинические синдромы гемофилии Слабовыраженная форма заболевания
- Умеренно выраженные и тяжелые формы заболевания
- Лечение Заместительная терапия
- Дополнительные мероприятия
- Специальные указания
- Литература
Список литературы
1. Болезни крови у пожилых: Пер. с англ. / Под ред. Б79 М. Дж. Денхэма, И. Чанарина. - М.: Медицина, 1989.2. Неотложная медицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза. - М.: Медицина, 2001.
или зарегистрироваться
в сервисе
удобным
способом
вы получите ссылку
на скачивание
к нам за прошлый год